Pseudoxantoma Elástico

_{Por Mónica Vences Carranza}

El pseudoxantoma elástico es una enfermedad hereditaria, cuya característica sobresaliente es la fragmentación generalizada y calcificación progresiva del tejido elástico en la dermis, los vasos sanguíneos y la membrana de Bruch del ojo que resulta en laxitud de la piel, insuficiencia arterial y hemorragias retinianas.

Este padecimiento también se conoce con el nombre de elastorrexis generalizada o sistémica, síndrome de Grönbland-Strandberg o síndrome de Darier-Grönbland-Strandberg (estos últimos se aplican cuando hay afección ocular).

La enfermedad fue descrita inicialmente por Jean Darier (1856-1938); después, la oftalmóloga Esther Grönbland y el dermatólogo James Strandberg, ambos de nacionalidad sueca, puntualizaron la asociación de lesiones dérmicas con oculares y establecieron el síndrome que lleva sus nombres.

Suele afectar a personas mayores de 30 años de edad, pero puede aparecer en niños o pacientes de mayor edad. Afecta por igual a hombres y mujeres. La prevalencia estimada es de 1 en 70,000 a 100,000 casos.

El pseudoxantoma se expresa por mutación del gen ABCC6 localizado en el cromosoma 16p13.1, principalmente en el hígado y el riñón. La mutación afecta el transporte de péptidos aniónicos, lo que permite que algunos compuestos metabólicos se acumulen y provoquen la calcificación progresiva de las fibras elásticas. La enfermedad puede heredarse de forma autosómica dominante o recesiva; sin embargo, esta última ocurre en casos esporádicos. El pseudoxantoma elástico es una enfermedad heterogénea y los pacientes pueden diferir en la expresión de la misma, aun dentro de la misma familia, al igual que la cantidad de órganos afectados.

Desde el punto de vista topográfico, afecta las áreas de flexión, produce daño ocular (disminución de la agudeza visual o ceguera), manifestaciones cardiovasculares (insuficiencia vascular, hipertensión, sangrado del tubo digestivo) y lesiones en el sistema nervioso central.

Al inicio los sitios de flexión (cuello, axilas, pliegues inguinales, antecubitales, poplíteos y área periumbilical) se observan de color grisáceo o amarillo, con acentuación de las líneas; posteriormente, aparecen neoformaciones de aspecto papular amarillentas y adoptan un aspecto de “empedrado”. La piel afectada pierde elasticidad, aumenta su grosor y, al pasar el tiempo, se observa laxa y redundante.

Entre los hallazgos clínicos destacan las estrías angioides en el fondo de ojo, drusas en el nervio óptico y lesiones en la mácula con apariencia de “piel de naranja”.

El signo retiniano más frecuente y al parecer el más temprano es la hiperpigmentación moteada. Las estrías angioides aparecen en 85% de los casos y se deben a la fragmentación de la membrana de Bruch, que se distingue por abundantes fibras elásticas, aunque no son patognomónicas de la enfermedad, ya que pueden encontrarse en otros procesos, como la enfermedad de Paget ósea y la anemia drepanocítica, entre otras.

Las hemorragias retinianas suelen ser postraumáticas; la coroiditis, la cicatrización y la ceguera constituyen las etapas finales de la retinopatía del pseudoxantoma elástico.

Se observa calcificación de las fibras elásticas en los vasos de la mayor parte de los órganos. Las manifestaciones clínicas varían según el sistema afectado. Las complicaciones más frecuentes son: reducción o ausencia de pulsos periféricos, claudicación intermitente, hipertensión arterial, oclusión coronaria y hemorragias, principalmente digestivas.

Los hallazgos histopatológicos incluyen fragmentación y mineralización de las fibras elásticas en la dermis reticular. Las fibras elásticas se observan tortuosas y “anudadas” (características con tinciones específicas); su afinidad por el calcio comprende un marcador diagnóstico. Se expresan cambios similares en el tejido conectivo de la media e íntima de los vasos sanguíneos, la membrana de Bruch del ojo, el endocardio y el pericardio. En estudios bioquímicos se han observado depósitos de cristales de apatita cálcica y aumento de glucosaminoglucanos en las fibras elásticas.

En la mayoría de los pacientes el calcio sérico y las concentraciones de fosfato son normales, pocas veces se observa hipercalcemia leve y alteraciones en el metabolismo de la vitamina D. Los cambios clínicos e histopatológicos del pseudoxantoma elástico son característicos. El diagnóstico generalmente se establece cuando aparecen las lesiones cutáneas. En los pacientes sin éstas es difícil establecerlo, por lo que se han sugerido los siguientes criterios diagnósticos.

Criterios mayores
a) Lesiones amarillentas con aspecto de “empedrado” en las zonas de flexión.
b) Imagen histopatológica característica de la piel afectada (se utilizan tinciones para calcio y fibras elásticas, como la de van Gieson y von Kossa).
c) Estrías angioides en la retina.

Criterios menores
a) Cambios histopatológicos característicos en la piel aparentemente sana.
b) Antecedentes de pseudoxantoma elástico en familiares de primer grado.

El tratamiento depende de los síntomas, con especial seguimiento de las lesiones oculares y vasculares, así como de las posibles complicaciones.

El apoyo genético debe ofrecerse de manera oportuna.

Formas dominantes
a) Tipo I: se distingue por un cuadro cutáneo clásico asociado con alteraciones vasculares graves.
b) Tipo II: afectación cutánea localizada o moderada, hiperextensibilidad cutánea, esclerótica azul, paladar ojival y laxitud articular.

Formas recesivas
a) Tipo I: aparecen manifestaciones cutáneas, oculares y vasculares típicas.
b) Tipo II: se observa afectación cutánea intensa, sin manifestaciones oculares ni vasculares.

Algunos autores señalan las siguientes variantes:
1) Pseudoxantoma elástico perforante con eliminación transepidérmica.

2) Pseudoxantoma elástico perforante periumbilical, con eliminación transepidérmica de las fibras elásticas alteradas, cuyo patrón clínico es característico y afecta, principalmente, a mujeres multíparas, obesas y de raza negra. Se localiza en la región periumbilical, sitio expuesto al trauma de múltiples embarazos, la placa es bien delimitada y su superficie es reticulada, atrófica o fisurada y verrucoide.

En algunos casos, el pseudoxantoma elástico perforante es otra manifestación cutánea de la forma sistémica hereditaria, con eliminación transepidérmica secundaria, y en otros, ocurre como una lesión localizada sin las características clínicas asociadas con el pseudoxantoma elástico hereditario. Algunos autores sugieren que el pseudoxantoma elástico localizado es una alteración diferente al pseudoxantoma elástico hereditario, pues el primero se considera una lesión adquirida, localizada y causada por trauma cutáneo, secundario a obesidad o múltiples embarazos. Otras teorías sugieren que la lesión localizada en la zona periumbilical representa una variante de expresividad del pseudoxantoma elástico; por tanto, los pacientes pueden tener infartos de miocardio prematuramente y eventos vasculares cerebrales.

En el pseudoxantoma elástico hereditario aparecen estrías angioides en la retina y fibras elásticas calcificadas en la piel y las paredes arteriales, sobre todo en las coronarias y de la mucosa gástrica. Hay riesgo de hemorragias gastrointestinales, angina de pecho, hipertensión arterial y claudicación intermitente. Además, puede asociarse con diabetes mellitus y lesiones perforantes. En ocasiones se observan solamente hallazgos cutáneos sin repercusión sistémica. A estos casos se les denomina elastosis calcificada.

Durante el tratamiento es conveniente evaluar los demás órganos de choque con probabilidad de afectación

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