Paraqueratosis granular inguinal

LJ Chávez Bolaños, ML Cárdenas, G. González, R. Rueda
Escuela de Dermatología y Cirugía Dermatológica. Universidad del Valle. Cali. Colombia.

La paraqueratosis granular (PG) es un trastorno de la queratinización, descrito por Northcutt y colaboradores en 1991, que afecta áreas intertriginosas, con mayor frecuencia las axilas de mujeres obesas, de mediana edad. En el 75% de los casos hay compromiso unilateral, más del 50% aparecen en las axilas, aunque puede comprometer otros sitios de flexión.

Presentamos un caso de paraqueratosis granular localizado en pliegues inguinales.

Caso clínico



Paraqueratosis granular inguinalNiño de 7 meses de edad procedente de Cali, con cuadro clínico de 4 meses de evolución consistente en la aparición de placas hiperpigmentadas asintomáticas en pliegue inguinal bilateral para lo cual la madre le aplica crema Yodora® (Petrolato, óxido de zinc, ácido benzoico, ácido bórico, fragancia, ácido salicílico), con empeoramiento de las mismas. El paciente utiliza permanentemente pañal desechable. Antecedentes personales y familiares negativos.

Al examen físico, fototipo IV, presenta pápulas hiperpigmentadas hiperqueratósicas, que confluyen formando placas, de disposición lineal, localizadas en pliegue inguinal bilateral (Figuras 1 y 2).

Paraqueratosis granular inguinalSe tomó biopsia de piel en la cual se evidenció epidermis con acantosis y papilomatosis leve, estrato córneo de aspecto basofílico con preservación de la capa granular, y una gruesa capa paraqueratósica cornificada con retención de los gránulos de queratohialina. Infiltrado inflamatorio crónico superficial (Figuras 3 y 4).

Se llegó al diagnostico de paraqueratosis granular, el paciente se trató con medidas para evitar y/o disminuir la irritación local, se suspendió la crema que estaba aplicándo y se dió la indicación de evitar el uso del pañal desechable con lo cual las lesiones mejoraron hasta desaparecer.

Comentario



La paraqueratosis granular (PG), fué descrita por primera vez en 1991 por Northcutt et al., con la denominación de paraqueratosis granular axilar, como una dermatosis benigna que afecta bilateralmente axilas de mujeres de entre 50 y 60 años. Posteriormente, Mehereghan y cols. comunicaron, dentro de una serie de casos, uno de localización inguinal y propusieron el cambio de la denominación original de la enfermedad por la utilizada actualmente: paraqueratosis granular.

Trowers y cols. describieron por primera vez esta alteración en niños; con compromiso del área del pañal y, una edad de presentación entre el primero y segundo año de vida infantil demuestra dos patrones clínicos, placas lineales en la zona inguinal y placas geométricas descamativas en puntos de presión del pañal.

La paraqueratosis granular (PG) es una entidad infrecuente en la cual ocurre un defecto en el paso de profilagrina a filagrina manteniéndose los gránulos de queratohialina en el estrato córneo durante la cornificación. Aunque la causa primaria de esta anomalía se desconoce la irritación mecánica y la oclusión de estas áreas, como el uso del pañal, así como el contacto con ciertos alergenos, los antitranspirantes, el uso de ropas oclusivas, irritación del área, hiperhidrosis y eczema de contacto, contribuyen en el desarrollo de esta entidad.

Clínicamente presenta compromiso unilateral o bilateral, prurito variable, eritema, pápulas que pueden confluir y formar placas hiperqueratósicas e hiperpigmentadas. Algunos pacientes observan una exacerbación con el incremento de la temperatura y con el sudor. Las lesiones persisten por meses y recurren ocasionalmente.

Entre los hallazgos histopatológicos, se encuentra una severa paraqueratosis con un estrato granuloso preservado, con retención de gránulos de queratohialina en el estrato córneo, proliferación vascular y ectasia.

Paraqueratosis granular inguinalEl diagnóstico de PG está basado en sus características clínicas y se confirma mediante el examen histopatológico.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con enfermedades como la de Hailey-Hailey, la de Darier lineal y el pénfigo vegetante, así como micosis y otras dermatosis más comunes como queratosis seborreica, acantosis nigricans, psoriasis vulgar, dermatitis de contacto y liquen plano. En los niños hay que considerar a la dermatitis del área del pañal.

Por falta de ensayos clínicos controlados, hasta el momento no hay un esquema terapéutico de elección, sin embargo en casos reportados hay respuesta a una variedad de modalidades de tratamiento que incluyen la suspensión o cambio del desodorante, aplicación tópica de esteroides, antibióticos antifúngicos, derivados de la vitamina D y retinoides. La destrucción física de las lesiones con crioterapia también ha sido descrita. Se ha reportado la resolución espontánea después de la falla a múltiples tratamientos.

En conclusión se trata de un caso de un niño con PG, variante lineal, en región inguinal asociada al uso de irritantes, con involución espontánea tras la suspensión de dicho efecto… es una entidad descrita recientemente y probablemente por tal motivo poco reportada en la literatura.