Carcinoma en coraza

V. Carrillo-Suárez *
VM Tarango-Martínez **
M.ª de las M. Hernández Torres ***
JA Barba Borrego ****

* Médico residente de cuarto año de Dermatología.
** Dermato-micólogo.
*** Dermato-patólogo.
**** Dermatólogo. Instituto Dermatológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”. Secretaría de Salud Jalisco. México.


Las metástasis cutáneas son poco comunes en la práctica médica. Su incidencia corresponde a un 2 a 9% de los tumores malignos internos, pudiendo ocurrir como una manifestación inicial o ser el primer signo de diseminación o de recurrencia. Algunas variantes de metástasis cutáneas requieren un alto índice de sospecha clínica, especialmente en los estadios tempranos, que pueden presentar morfología clínica inespecífica. Habitualmente las encontramos en áreas de piel próxima al tumor primario, por ejemplo el carcinoma de nasofaringe se asocia a metástasis a cuello, carcinoma de tracto gastrointestinal, estómago y colon a cara abdominal y pelvis, y el carcinoma pulmonar y cáncer de mama a la pared torácica. Se ha señalado que hasta un 17.95% son con primario desconocido.

En cuanto a su edad la mayoría de los pacientes con metástasis cutáneas se encuentran entre los 60 y 80 años de edad reportándose raro en niños[1]. El cáncer de mama con metástasis a piel es la forma más frecuente en el sexo femenino, y el cáncer de pulmón en el masculino, por el contrario el carcinoma de cérvix, y el carcinoma de próstata raramente metastatizan a piel.

En México el cáncer de mama es la segunda causa de muerte entre las mujeres adultas de 30 a 54 años de edad. Los datos disponibles sugieren que sólo entre 5 y 10% de los casos se detecta en las fases iniciales de la enfermedad, en comparación con 50% en Estados Unidos. Las metástasis ocurren por una extensión del tumor o por una diseminación por vía linfática y/o hemática. La implantación iatrogénica de células malignas es una forma rara. Se reportan en la literatura diferentes variedades clínicas de metástasis cutáneas de mama como el papulo-nodular, telangiectásico, erisipeloide, en coraza, alopecia neoplásica y zosteriforme.

Carcinoma en coraza

Caso clínico

Mujer de 65 años de edad, casada, recepcionista, originaria de Michoacán y residente de Zapopan, Jalisco, México, con una dermatosis diseminada en cara anterior del tórax lado derecho que se extiende al hombro del mismo lado en cara externa y brazo en cara interna en su tercio proximal constituida por tres placas eritematosas, infiltradas que van de 20 a 30 cm de diámetro la mayor y de 2x3cm la menor de bordes irregulares, difusos, de consistencia acartonada y esclerodermiforme con descamación fina, algunos nódulos con secreción serosa a la expresión (Figuras 1 y 2). Refiere la paciente la aparición de “ronchas” con prurito de cuatro meses de evolución, tratada por facultativo como una toxidermia por la ingesta de diclofenaco sin mejoría. Como antecedentes personales, obesidad grado III, diagnosticada con carcinoma de mama hace 8 años, tratada con mastectomía, quimioterapia y radioterapia, sin evidencia de metástasis a larga distancia.
Carcinoma en coraza

Los estudios de laboratorio de rutina (biometría hemática, química sanguínea, examen general de orina) se reportan dentro de los parámetros normales. Se realiza estudio histopatológico donde en la dermis se observan células neoplásicas malignas que forman estructuras, que semejan acinos glandulares, algunas de ellas dispuestas en fila india entre los haces de colágeno (Figura 3). Los estudios de imagen, radiografía de tórax y ultrasonido de hígado y vías biliares sin datos de metástasis. Se estableció el diagnóstico de metástasis cutáneas de cáncer de mama, variedad en coraza.

Se derivó al servicio de oncología médica, iniciando tratamiento a base de quimioterapia sistémica (paclitaxel y gemcitabina) con buena evolución a la fecha.

Comentario

Excluyendo el melanoma, el tumor más común que metastatiza a piel es el cáncer de mama con una incidencia de un 23,9% hasta el 36,2%. Se han reportado variedades raras de presentación de metástasis cutáneas de mama, simulando una dermatitis por radiación, como el caso de un carcinoma de mama metastásico histiocitoide con infiltración nodular y lesiones targetoides, otra variante rara con la clínica de una vasculitis cutánea con placas purpúricas. Nuestro caso semejaba una toxidermia secundaria a la ingesta de diclofenaco tratado durante 4 meses sin mejoría.

En relación a la topografía los sitios afectados comúnmente son aquellos donde fue realizada la mastectomía previa y la pared anterior del tórax en 75% de los pacientes y entre otros se encuentran la cabeza, el cuello y las extremidades, mientras que la afección a múltiples sitios anató- micos ha sido reportado en el 19% de los casos, como el paciente a discusión que llamó la atención que afectaba además de la región del tronco, lesiones en una segunda topografía como lo fue la extremidad superior. Algunos sitios menos comunes con metástasis cutáneas son la punta de la nariz con un nódulo rojizo, descrito como “nariz de payaso”, y en párpados (blefaritis carcinomatosa).

Se han determinado por clínica e histopatología los diferentes patrones de metástasis cutáneas por cáncer de mama. Morderdenti y cols. realizaron un estudio retrospectivo de 164 pacientes para determinar las presentaciones más comunes tanto clínica como histopatológicamente encontrando: papulo-nodular 80%, telangiectásico 11%, erisipeloide 3%, en coraza 3%, alopecia neoplásica 2% y zosteriforme 0,8%. El tumor en coraza es una forma rara de metástasis de carcinoma de mama descrito por primera vez por Velpeau en 1838. El término cuirasse viene del francés coraza que refiere al peto metálico usado en las armaduras5. Se ha reportado esta presentación como metastásico de otros carcinomas como el de pulmón, tracto gastrointestinal o de riñón pero es aún más raro. La diseminación metastásica del carcinoma de mama variedad en coraza es continua y fibrótica esto explica las formas de aspecto morfeiforme de los casos. Su presentación clásica se caracteriza por una placa lisa eritematosa a violácea, firme, esclerodermiforme con presencia de pápulas y nódulos en forma aislada, habitualmente como una recurrencia local después de la mastectomía. Mullinax y cols., reportaron un caso de carcinoma en coraza que se presentó como nódulos tipo queloides en el tórax con ausencia de masas tumorales en el tejido mamario profundo. Otra forma clínica descrita por Arapovic y cols., ha sido con apariencia de esclerodermatomiositis. Nuestro caso reportado desarrolló clínicamente la presentación clásica. De acuerdo a la fisiopatogenia, Handley en 1922 propuso que la induración de la lesión podría estar relacionada por una obstrucción linfática de evolución crónica favoreciendo más induración similar a las obstrucciones linfáticas crónicas tales como la elefantiasis y presentándose la metástasis a mayor tiempo. El paciente consultó después de 8 años de haber resecado el carcinoma de mama primario.

Consideramos que el atrapamiento de células neoplásicas junto con la fibrosis secundaria a un evento quirúrgico aunada a la quimioterapia y radioterapia podrían explicar la evolución crónica a la aparición de metástasis, alargando la sobrevida del paciente. Por otro lado cuando la circulación linfática esta al parecer conservada, la presentación primaria de cáncer de mama con metástasis a los ganglios linfáticos, es de evolución aguda. Pensamos que es una forma más agresiva con una sobrevida más corta sin o mínima manifestación clínica en mama. Otras consideraciones son las de Lakshmi y cols. que han sugerido la diseminación metastásica por tejido linfático perineural explicando las formas zosteriformes, o con afección a múltiples dermatomos aunque estos casos presentan como síntoma asociado el dolor tipo quemante. Esta presentación recuerda a la presentación de nuestro caso, en cuanto a la distribución de las lesiones, pero con ausencia del dolor. En relación a la histopatología el tejido es reemplazado por fibrosis y células tumorales, las cuales puede exhibir un patrón en fila india donde las líneas penetran entre haces de colágena en la dermis. Esta densa fibrosis y disminución de la vascularidad caracteriza a que la quimioterapia sea ineficaz. Es posible realizar tinciones de inmunohistoquímica, especialmente con catepsina D, una proteasa aspártica que se observa predominantemente en las metástasis de carcinoma mamario, es de valor diagnóstico, además también pan citoqueratinas, antígeno epitelial de membrana y antígeno carcinoembrionario tiñen positivo en muchos casos, y la inmunorreactividad del tumor metastásico al receptor de andrógeno es un indicador hacia el carcinoma de mama como tumor primario.

Como regla, las metástasis cutáneas de cáncer de mama habitualmente ocurren en estadios avanzados y son poco sensibles a tratamiento, sin embargo tienen relativamente un mejor pronóstico comparado con otros carcinomas. Hu y cols., analizaron el pronóstico del carcinoma metastásico de mama publicando la tasa de sobrevida global en el 79% a un año, 51%, a 3 años, 37% a 5 años y 11% a 10 años. Actualmente la paciente tiene una sobrevida de 16 meses sin datos de nuevas metástasis.

Conclusiones

El cáncer de mama en México, figura entre las principales causas de cáncer en la mujer. La sobrevida de pacientes con este carcinoma y metástasis, sólo cutáneas es de 37% a 5 años. El carcinoma en coraza es una variedad rara cuya frecuencia es del 3%, su evolución es lenta, y es reportada en décadas, incluso sin compromiso sistémico. Resaltamos la importancia de un diagnóstico oportuno para un tratamiento temprano, sobre todo el seguimiento a largo plazo, con estudios histopatológicos en lesiones cutáneas sospechosas en pacientes con el antecedente de cáncer de mama.