Granuloma facial

Alberto Ramos Garibay,* Claudia Aquino Pérez,** Jatziri M. I. Chávez Bernal,** Rosa Liliana Gonell Torres***
* Dermatopatólogo.
** Dermatóloga.
*** Residente del cuarto año de Dermatología.
Centro Dermatológico «Dr. Ladislao de la Pascua», SSDF.

El granuloma facial es un proceso inflamatorio persistente en la piel expuesta al sol, de etiología desconocida. Histológicamente se encuentra una vasculitis de pequeños vasos densos infiltrados inflamatorios con numerosos eosinófilos, linfocitos, histiocitos, neutrófilos y se encuentra en la dermis. Las modalidades de tratamiento puede incluir inyecciones de esteroides intralesionales hidroxicloroquina, y la dapsona, la respuesta es rara vez satisfactoria. Describimos el caso de una mujer de 49 años.

ANTECEDENTES

En 1945 Wigley lo describió por primera vez, y posteriormente en 1952 Pinkus complementó la descripción. Schroeter y colaboradores en 1971 estudiaron tres casos con inmunofluorescencia directa, observando la presencia de una banda de IgA, IgG e IgM en la membrana basal y tejido perivascular.
En la década de los 70’s Degos propuso una clasificación que incluye al granuloma facial dentro del grupo de granulomas eosinofílicos. Esta clasificación se basó en técnicas de inmunofluorescencia, y dentro de ésta se encuentra al granuloma eosinofílico facial, el periorificial y el de mucosa adyacente; así como la histiocitosis maligna y reacción secundaria a picadura de insecto. En los 80’s Velders y Masoliver consideraron esta patología como una forma de vasculitis.

ETIOLOGÍA

Su localización en áreas foto expuestas y el agravamiento de lesiones secundarias a la exposición solar, han sugerido un papel etiológico para la radiación actínica. Su evolución tiende a ser crónica y progresiva, en casos excepcionales cursa con involución espontánea.

Se considera una variante histológica de vasculitis, sin embargo, no suele cubrir los criterios clásicos de vasculitis de pequeños vasos, se observa una fibrosante secundaria a una reacción tipo Arthus, es decir, como resultado de una reacción antígeno-anticuerpo que provoca el depósito de inmunoglobulinas y complemento, desencadenando una quimiotaxis de polimorfonucleares con activación de la respuesta inflamatoria.

Existe una gran controversia entre granuloma facial y eritema elevatum diutinum, ya que algunos autores proponen que se trata de una secuencia espectral de una misma enfermedad. Ambos pueden ser secundarios a alteraciones de la respuesta inmunológica local.

Existe una persistencia de la reacción inflamatoria que provoca la fibrosis y por ende la cronicidad del proceso. Se trata de dos patologías independientes, basándose en las características clínicas. El eritema elevatum se presenta en dorso de manos y superficies extensoras como codos y rodillas de forma simétrica, a diferencia del granuloma facial, que tiene una distribución local y asimétrica.

CUADRO CLÍNICO

El granuloma facial está caracterizado por pápulas, nódulos y placas, usualmente solitarias, aunque también pueden observarse lesiones múltiples y diseminadas. Por lo general son lisas, elevadas, nódulos bien circunscritos, con un tamaño que varía de milímetros a centímetros de diámetro, rojizas, marrón o violetas que pueden oscurecerse con la exposición solar. Pueden acompañarse de telangiectasias. Aunque no frecuente, la ulceración y formación de costras pueden llegar a presentarse, son de crecimiento lento y permanecen sin cambios, ocasionalmente pueden involucionarse. Se ha reportado además irritación y prurito.

Las lesiones suelen presentarse en cara; sin embargo, pueden observarse en cualquier topografía. Particularmente aparecen en áreas fotoexpuestas, y algunas llegan a ser fotoexacerbadas. Los sitios de predilección son: alas nasales (30%), punta de la nariz (7%), área preauricular (22%), mejillas (22%), frente (15%) y hélix de la oreja (4%).

El granuloma diseminado o extrafacial es muy raro. Hasta el 2003 sólo 14 casos se habían reportado. Se ha presentado en forma aislada, así como en conjunto con lesiones faciales. Los aspectos clínicos de ambas son similares.

DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA

El granuloma facial tiene un patrón microscópico bastante característico. La epidermis se encuentra normal, o con cierta hiperplasia. La lesión afecta las porciones superiores de la dermis. Se encuentra un infiltrado denso, difuso compuesto predominantemente por linfocitos, eosinófi los, polimorfonucleares, algunos neutrófilos con cariorrexis perivascular. Existe una separación de la epidermis o de los anexos por una banda libre de colágeno y la presencia de extravasación hemática reciente (hematíes intersticiales) o antigua (macrófagos cargados de hemosiderina). En ocasiones, la disposición del infiltrado linfoide no es difusa sino nodular, pura o en combinación con el patrón difuso clásico.

Se pueden detectar también lesiones de vasculitis fi brosante de pequeños y medianos vasos en la dermis, con engrosamiento hialino de las paredes vasculares con un patrón concéntrico sobre el que pueden verse restos de núcleos fragmentados de polimorfonucleares.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Incluye principalmente el eritema elevatum diutinum, sarcoidosis, linfoma, lupus eritematoso discoide, carcinoma de células basales, así como erupción polimorfa lumínica, rosácea, histiocitosis X, infiltrado linfocitario de Jessner, micosis fungoide y reacción por picadura de insecto.

TRATAMIENTO

Este padecimiento es muy resistente a la mayor parte de los métodos usados, se ha reportado el uso de esteroides intralesionales, láser de argón y CO2, electrocirugía, dermoabrasión; en casos excepcionales la crioterapia logra la mejoría de lesiones múltiples.

También se han utilizado prescripciones sistémicas como sulfona, hidroxicloroquina y esteroides por vía oral.

Se han publicado varios informes del empleo acertado de tacrolimus en terapia del granuloma facial. Sin embargo, los inmunosupresores tópicos se deben administrar con cuidado debido a su potencial carcinogenicidad. Creemos que a corto plazo, el tacrolimus no es demasiado arriesgado y es una buena opción para el GF resistente.

CASO CLÍNICO

Paciente femenino de 49 años de edad, comerciante, originaria y residente de México, D.F., inició su padecimiento 11 años previos a su consulta «con unos granos en la cara», por lo que acudió en múltiples ocasiones con facultativos sin mejoría y decide acudir al CDP.

A la exploración física presentaba una dermatosis localizada a cabeza de la que afectaba cara en mejilla derecha y dorso de la nariz (Figura 1), la cual estaba constituida por cuatro placas ligeramente elevadas, color café claro con algunas áreas de eritema y telangiectasias en la superficie, de bordes bien definidos, la más grande de 3 × 2 cm, apariencia infiltrada, evolución crónica y asintomática (Figuras 2 y 3). Se realiza biopsia la cual muestra los siguientes cambios:

Granuloma facial


Epidermis con capa córnea laminar, tapones córneos y áreas de atrofia. Dermis superficial, media y profunda con infiltrados dispuestos en focos constituidos por linfocitos, histiocitos, polimorfonucleares, eosinófilos y polvo nuclear que rodea la pared de los vasos y los destruye. El diagnóstico integral corresponde a un granuloma facial (Figuras 4-6), por lo que se decide iniciar tratamiento con fotoprotección y dapsona 100 mg/día por tres meses con respuesta parcial, sin llegar a la curación.

DISCUSIÓN

El granuloma facial es una patología poco frecuente, por lo que es conveniente realizar una biopsia para establecer el diagnóstico por correlación clínico patológico. Consideramos de fundamental importancia estudios ultraestructurales de investigación para conocer su etiopatogenia, y de esta forma contar con herramientas terapéuticas específicas para beneficio de los pacientes.